www.intillness.ru

Внутренние болезни

Ангиогемофилия (болезнь виленбранда)

Заболевание характеризуется резким удлинением продолжительности кровотечения (до 2 - 3 часов), отсутствием тромбоцитопении, нормальной ретракцией кровяного сгустка и снижением реактивности капилляров.

Причиной кровотечений является неполноценность капилляров, которые утрачивают способность сокращаться в ответ на травму. Сосудистая неполноценность сочетается с нарушением свертываемости в первой фазе. Описаны случаи с дефицитом третьего пластиночного фактора, ряда плазменных факторов (VII, VIII, IX).

Клиника. Основными клиническими симптомами являются обильные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, маточные), нередко подкожные кровоизлияния, выраженный симптом щипка и симптом пальпации, описанный Г. А. Алексеевым (пальпация живота оставляет на коже синяки).

Диагноз основан на наличии кровоточивости, обнаружении значительной длительности кровотечения и нарушения свертываемости в первой фазе. От болезни Верльгофа ангиогемофилия отличается отсутствием тромбоцитопении и признаков функциональной неполноценности тромбоцитов (нормальная ретракция кровяного сгустка). От гемофилии заболевание отличается резким удлинением времени кровотечения.

Течение болезни циклическое.

Лечение. Гемостатическая терапия (хлористый кальций, рутин), переливания свежей плазмы (100 мл) или цельной крови (100-150 мл). Некоторый эффект дают кортикостероидные гормоны в больших дозах.


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама