www.intillness.ru

Внутренние болезни

Геморрагический ангиоматоз (болезнь рандю-ослера) (teleangiectasia hereditaria haemorrhagica)

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит врожденная неполноценность мелких сосудов.

Патологическая анатомия. Анатомическим субстратом болезни Ослера являются очаговые изменения сосудов, характеризующиеся синусообразными расширениями капилляров и артериол, стенки которых истончаются (состоят из одного эндотелия).

Клиническая картина. Первый признак заболевания – это кровотечения, которые часто начинаются еще в детском возрасте. Кровотечения различны по интенсивности и зависят от количества и величины телеангиэктазий; появляются они спонтанно или после легкой травмы. Одним из наиболее частых видов геморрагий являются носовые кровотечения. При локализации телеангиэктазий в легких, мочевыводящих путях, а также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта возникают внутренние кровотечения. Описаны отдельные случаи расположения телеангиэктазий в печени.

Телеангиэктазий, иногда возвышающиеся над поверхностью кожи или слизистой оболочки, обнаруживаются чаще всего на слизистой оболочке внутренней поверхности губ, носа, языка, нередко на коже лица, крыльях носа, ушных мочках. При редких и небольших кровотечениях общее состояние больных страдает мало. Повторные кровотечения приводят к выраженной постгеморрагической, железодефицитной анемии гипохром-ного характера. Количество кровяных пластинок, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка нормальные. Нарушений со стороны свертывающей системы крови нет.

Течение болезни хроническое; тяжесть ее зависит от выраженности сосудистых изменений. Ангиэктазии в легких могут осложниться артерио-венозным соустьем со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Диагноз. При наличии видимых телеангиэктазий на коже или слизистых оболочках диагноз прост. Значительные трудности представляют случаи желудочных, легочных и почечных кровотечений, обусловленных локализацией ангиэктазии в сосудах внутренних органов. В этих случаях диагностика основывается на методе исключения. Иногда диагноз может быть подтвержден прямым исследованием соответствующих органов (гастроскопия, цистоскопия).

Прогноз.

Страницы: [1] | 2 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама