www.intillness.ru

Внутренние болезни

Гепатолентикулярный синдром (цирроз печени при болезни вильсона) (morbus wilsoni)

Одними из первых указали на это сочетание Вестфаль и Штрюмпель, описавшие так называемый псевдосклероз, носящий их имя, при котором отмечался и цирроз печени. В дальнейшем Вильсон в 1912 г. описал так называемую лентикулярную дегенерацию; в описанных им случаях поражения чечевичных ядер был найден и цирроз печени. Обе формы в настоящее время объединяются.

Этиология болезни неизвестна. Поражаются ею преимущественно лица молодого возраста. До сих пор неясно, что чему предшествует: цирроз печени дегенеративным поражениям центральной нервной системы или наоборот. Цирроз печени при этом носит обычный характер, мало отличаясь от цирроза после острых гепатитов и при алкоголизме.

Поражение центральной нервной системы сосредоточивается обычно в чечевичном ядре (nucleus lenticularis), а также в putamen globus pal-lidus, иногда nucleus caudatus. Морфологические и клинические признаки этих поражений излагаются в учебниках нервных болезней.

В последнее время сущность болезни получила новое освещение. Обнаружено увеличение меди как в печени, так и в ганглиях центральной нервной системы; в сыворотке крови содержание меди понижено, в то время как с мочой выделяется в 5 -10 раз больше меди, чем в норме. Это парадоксальное несоответствие объясняется недостатком в крови связывающего медь белка, так называемого церулоплазмина, содержащегося в альфа-глобулиновой фракции плазмы. Медь, поступившая из кишечника, не в состоянии связываться в крови соответствующим белком и поэтому усиленно откладывается в некоторых тканях, в печени, в нервных ганглиях или усиленно выделяется с мочой.

Одним из характерных симптомов болезни служит наличие так называемого кольца Кайзера - Флейшера: на одном или обоих глазах по периферии роговиц обнаруживается зеленовато-коричневая пленка - отложение меди.

Течение прогрессирующее.

Прогноз неблагоприятен. Лечение не разработано.


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама