www.intillness.ru

Внутренние болезни

Макроглобулинемия вальденстрема (макроглобулиновый ретикулолимфоматоз)

Заболевание характеризуется системной гиперплазией лимфоидно-ретикулярных клеток и высоким содержанием в крови патологического белка с огромным молекулярным весом (свыше 1 000 000). Макроглобулинемия встречается чаще в пожилом возрасте.

Этиология не выяснена.

Клиническая картина характеризуется постепенно нарастающей слабостью, анемией, кровоточивостью, связанной с повышенной проницаемостью сосудистой стенки вследствие её инфильтрации макроглобулиновыми молекулами. Типично также увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов и своеобразная картина глазного дна как проявление поражения сосудистой системы - мелкие кровоизлияния, отложение на сетчатке белковых масс в виде беловато-желтых пятнышек и резко расширенные сосуды (так называемое парапротеинемическое глазное дно). В поздних стадиях болезни развивается амилоидоз внутренних органов. При исследовании сыворотки крови обнаруживается увеличение количества общего белка, особенно за счет крупных глобулинов. Макроглобулины содержатся в крови в большом количестве (иногда до 60% против 5% в крови в норме). Они являются производными лимфоид-но-ретикулярных и ретикуло-плазматических клеток.

Электрофорез выявляет аномальную протеинемическую полосу в области гамма- и альфа2-глобулинов. Макроглобулины дифференцируются при помощи ультрацентрифугирования сывороточных белков. Наиболее простой качественной реакцией на макроглобулины является проба, предложенная Вальденстремом. Она основана на свойстве макроглобулинов растворяться даже в слабо концентрированных солевых растворах, но выпадать в осадок в дистиллированной воде.

В моче белок встречается редко - в 5-10% случаев.

В картине крови отмечается анемия нормохромного типа, умеренный лейкоцитоз, нередко лейкопения, тромбоцитопения. Встречаются сублейкемические и даже лейкемические варианты с преобладанием в лейкограмме лимфоидных элементов. Резко ускорена РОЭ.

В пунктате костного мозга обнаруживается лимфоид-но-ретикулярная метаплазия и значительное количество ретикуло-плазматических клеток.

Страницы: [1] | 2 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама