www.intillness.ru

Внутренние болезни

Гемофилия (типа а, в п с) (haemopylia)

Гемофилия поражает исключительно мужчин, причем детям больного гемофилия не передается. Заболевание от отца, страдающего гемофилией, может передаваться внуку только через здоровую дочь, которая служит передатчицей (кондуктором) этой болезни мужскому потомству. Изредка встречаются случаи несемейного страдания гемофилией, возникающей вследствие мутации половой хромосомы. В последние годы описаны случаи классической формы гемофилии у женщин, родившихся от матери-передатчицы и больного гемофилией отца.

Этиология и патогенез. Основной причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком плазменных факторов, принимающих участие в первой фазе свертывания крови - образовании активного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы или кровотечения. При гемофилии типа А нарушение свертываемости обусловлено отсутствием или дефицитом VIII фактора - антигемофилического глобулина; при гемофилии типа В - отсутствием IX фактора (Кристмас-фактора) - плазменного компонента тромбопластина; при гемофилии типа С - дефицитом X фактора - плазменного предшественника тромбопластина. По клиническим проявлениям гемофилии А, В и С ничем не отличаются друг от друга, разница лишь в характере недостающего фактора, определение которого очень важно для назначения индивидуальной патогенетической терапии. Гемофилия А встречается чаще остальных (85-90% всех случаев этого заболевания).

Клиническая картина. Кровоточивость при гемофилии обнаруживается в первые годы жизни больного. Возникновение кровотечений обычно связано с травмами, иногда самыми незначительными (порез кожи, экстракция зуба, различные уколы, укусы). Часто достаточно ничтожной ранки, чтобы возникло сильнейшее, безостановочное кровотечение. Особенно опасны небольшие хирургические операции. Легкие ушибы могут сопровождаться обширными подкожными, внутримышечными и особенно внутрисуставными кровоизлияниями. Гемартрозы являются характерной особенностью больных гемофилией.

Страницы: [1] | 2 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама