www.intillness.ru

Внутренние болезни

Миеломная болезнь (болезнь рустицкого-калера) (myelomatosis, myeloma multiplex)

Им же было высказано предположение о развитии миелом из костномозговых клеток. В 1887 г. Калер описал клинику заболевания и отметил появление в моче больных миеломной болезнью особого белка, выпадающего в осадок при нагревании ее до 60° и растворяющегося при кипячении. Этот белок был обнаружен впервые в 1948 г. Бенс-Джонсом в моче больного с мягкостью и ломкостью костей и назван поэтому белком Бенс-Джонса.

Миеломная болезнь возникает преимущественно в пожилом возрасте (50-60 лет), чаще у мужчин.

Различают следующие формы миеломной болезни: солитарная, диф-фузно-узловатая и диффузная. Чаще всего встречается диффузно-узлова-тая форма, реже - диффузная; исключительную редкость представляет солитарная миелома.

Этиология и патогенез. Этиология миеломной болезни остается невыясненной. В основе болезни лежит гиперплазия ретикулярных элементов стромы костного мозга и их производных - плазматических (миеломных) клеток, а также свойство миеломных клеток секретировать аномальные белковые тела, группы глобулинов - парапротеины, не обладающие свойствами иммунных антител. К парапротеинам относится и белковое тело Бенс-Джонса, обнаруживаемое в моче у больных миеломной болезнью. Пролиферация миеломных клеток в костях, прежде всего плоских и коротких (грудины, ребер, позвонков, костей свода черепа), приводит к поражению костной ткани - сначала в виде остеопороза, потом к истончению костного вещества и, наконец, к узурированию костей. Одновременно с поражением костей в некоторых случаях наблюдается миеломноклеточная инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени и других органов.

Парапротеинемия и парапротеинурия обусловливают вторичное поражение почек.

Патологическая анатомия. На аутопсии обнаруживают изменения, характеризующиеся разрастанием в костном мозгу и костях (ребра, грудина, череп, таз, позвонки) ретикулярных и плазматических клеток, часто в виде узлов. Кости при миеломной болезни мягки в режутся ножом. На разрезе миеломные узлы более плотной консистенции, чем окружающая ткань костного мозга.

Страницы: [1] | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама