www.intillness.ru

Внутренние болезни

Остеомиелосклероз (миелофиброз)

Заболевание впервые описал Хойк в 1879 г. В дальнейшем целый ряд гематологов описал это заболевание под различными названиями (миелогенная псевдолейкемия, остеомиелоскле-ротическая анемия и т. п.). Первое описание этой формы в отечественной литературе сделано А. Д. Минцем (1914). Позднее, с 1942 г. остеомиелоскле-розу посвятили свои работы многие советские авторы (И. А. Кассирский, Н. А. Краевский и др.). А. В. Русаковым описана патоморфология остеомиелосклероза. Заболевание начинается часто в 25-30-летнем возрасте.

Патогенез. Возникают два параллельно протекающих процесса: миелоидная гиперплазия и склероз костного мозга, а также миелоидная метаплазия, фиброз селезенки и лимфатических узлов. Пролиферация примитивной полипотентной мезенхимы развивается в двух направлениях - усиленного гемопоэза (развитие кровяных элементов) и миелосклероза (развитие элементов соединительной ткани). Миелоидная гиперплазия костного мозга отличается клеточным полиморфизмом. Происходит пролиферация всех видов костномозговых клеток: гранулоцитарного ряда, эритробластического и мегакариоцитарного с преимущественным развитием того или иного ростка, а также «омоложение» и нарушение созревания клеток. Разрастание соединительной ткани в костном мозгу сопровождается новообразованием костной ткани, что и приводит к остеомиелосклерозу. На ранних этапах заболевания более выражена миелоидная гиперплазия, позднее преобладает развитие фиброзной ткани.

Патологическая анатомия. Характерной анатомической особенностью является системное поражение костей, их необычайная структура. Кости плотные. В плоских коротких костях, эпифизах трубчатых костей обнаруживаются явления спонгиосклероза, а в диафизах - сужение костномозговых полостей. Часто происходит развитие фибросклеротических очагов вне костных балок, среди паренхимы костного мозга. Резко увеличена селезенка, а также печень; в этих органах наблюдается миелоидная метаплазия, т. е. развитие очагов костно-мозговых клеточных элементов - лейко-, эритро- и мегакариоцитов - на фоне значительного количества ретикулярных клеток, а также фиброз.

Страницы: [1] | 2 | 3 | 4 | 5 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама