www.intillness.ru

Внутренние болезни

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая анемия от охлаждения)

Этиология и патогенез. Непосредственное участие инфекции и, в частности, сифилиса, которому придавалось значение в возникновении холодовой гемоглобинурии, не подтвердилось. В настоящее время развитие заболевания связывают с фактором охлаждения и появлением в организме двухфазных Холодовых гемолизинов и Холодовых агглютининов. Холодовые гемолизины фиксируются на эритроцитах при низкой температуре и способствуют их разрушению. Титр Холодовых гемолизинов повышается в кислой среде, поэтому они названы кислотными гемолизинами. Наряду с Холодовыми гемолизинами в сыворотке крови больных обнаруживаются холодовые агглютинины, описанные Донатом и Ландштейнером в 1904 г. и названные ими аутоагглютининами. Холодовые агглютинины с невысоким титром (от 1:8 до 1:64) обнаружены у большинства здоровых людей. При длительном охлаждении титр Холодовых антител значительно повышается (1:1000 и больше) и тогда они могут вызвать внутрисосудистую агглютинацию и распад собственных эритроцитов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Клиническая картина. Приступ холодовой пароксизмальной гемоглобинурии характеризуется всеми симптомами бурно протекающего внутрисосудистого гемолитического криза, сопровождающегося ознобом и высокой температурой (до 39-40°). Часто на охлажденных участках появляется уртикарная сыпь и цианоз; отмечается бледность кожных покровов и субиктеричность склер. Нередки пояснично-крестцовые боли, коликообразные боли в животе, рвота. Развивается гипохромная анемия регенераторного типа, выраженная в разной степени, полихро-матофилы, ретикулоцитоз. В момент криза отмечается нейтрофильный лейкоцитоз. В сыворотке крови определяется свободный гемоглобин, увеличивается содержание непрямого билирубина. В моче темно-коричневого, почти черного, цвета - гемоглобинурия. Селезенка имеет нормальные размеры.

В последнее время наряду с классической формой пароксизмальной гемоглобинурии описываются менее выраженные формы гемолитической болезни от охлаждения, без гемоглобинурин, обусловленные высоким титром в крови Холодовых аутогемагглютининов.

Диагноз гемолитических анемий от охлаждения подтверждается серологическими исследованиями, при которых в сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины в высоком титре, холодовые гемолизины и холодовые антитела (выявляемые при помощи теста Кумбса).

Страницы: [1] | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама