www.intillness.ru

Внутренние болезни

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В основе заболевания лежит повышенное разрушение эритроцитов в сосудах, главным образом почек. Полагают, что повышенная ломкость эритроцитов возникает вследствие дефицита фермента ацетилхолинэстеразы, а непосредственными факторами гемолиза служат пропердин и другие нормальные ингредиенты плазмы.

Патологическая анатомия. При вскрытии обнаруживается резко выраженный гемосидероз почек. Отсутствие при этом гемосидероза в селезенке, печени, лимфатических узлах подтверждает внутрисосудистую локализацию гемолиза в системе почечных сосудов. Часто обнаруживаются тромбозы в портальной системе.

Клиника. Болезнь Маркиафава - Микели развивается постепенно. Появляется общая слабость, головокружение, бледность и легкая желтушность кожных покровов. Иногда присоединяются коликообразные боли в животе и ноющие боли в пояснице, обусловленные массивным прохождением по почечным канальцам разрушенных эритроцитов. Почечная колика сопровождается повышением температуры. Печень и селезенка не увеличены, так как гемолиз совершается в сосудах. Периодически появляется гемоглобинурия, чаще в ночное время, что объясняется физиологическим ацидозом, наступающим во время сна и усиливающим гемолиз. Отсюда и возникло название «пароксизмальная ночная гемоглобинурия».

Гемоглобинурия при болезни Маркиафава - Микели не провоцируется холодом, но возникает иногда после физического напряжения, приема лекарств, переливания крови. При этом выделяется темная моча (от коричневого до черного цвета). В моче обнаруживается кровяной пигмент гемосидерин - в виде коричневых зерен и глыбок, дающих положительную реакцию на железо (берлинская лазурь). Одновременно с гемоглобинурией появляется иногда и гематурия (т. е. выделение с мочой эритроцитов). В моче постоянно повышен уробилин. Отмечается также усиленное выделение стеркобилина с испражнениями.

Картина крови характеризуется нормохромной или гиперхромной анемией. Количество эритроцитов падает до 2 000 000 и ниже.

Ретикулоцитоз повышен, особенно после криза.

Страницы: [1] | 2 | 3 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама