www.intillness.ru

Внутренние болезни

Пигментный цирроз, или гемохроматоз печени (cirrosis hepatis pigmentosa)

Термин «пигментный цирроз» отражает сочетание пигментации кожных покровов и цирроза печени. Существует и третье обозначение болезни - «бронзовый диабет», оно оправдывается тем, что при этом часто имеется сахар в моче.

Этиология и патогенез болезни пока еще в достаточной степени не выяснены. Значительно чаще болеют гемохроматозом мугжчины. Отмечается наследственное предрасположение к этой болезни. В ее основе лежит отложение кровяных пигментов - гемосидерина и липофусцина - в ретикуло-эндотелиальной ткани печени и других органов, а в связи с этим развитие в них воспалительных и склеротических изменений. Высказывалось также мнение, что сущность болезни состоит в системном поражении мелких кровеносных капилляров (капиллярит) определенных органов, в том числе печени. Стенки капилляров становятся легко проходимыми для эритроцитов, в результате чего появляются мелкие кровоизлияния в ткани органов с последующим образованием там дериватов гемоглобина и развитием склероза.

Патологическая анатомия. На разрезе печень резко пигментирована вследствие отложения пигмента в печеночных и купферовских клетках. Соединительная ткань развивается по ходу кровеносных капилляров; она не обладает склонностью к сморщиванию, поэтому орган обычно остается увеличенным. Значительные изменения наблюдаются в поджелудочной железе, эндокринных железах, селезенке, костном мозгу, миокарде, нервной ткани и коже.

Клиническая картина. Одним из главных симптомов болезни служит пигментация кожи, которая имеет коричневый или бронзовый цвет, она резко заметна на открытых местах или в областях, подвергающихся раздражению. Другим важнейшим признаком является увеличение печени, обычно равномерное, и некоторое ее уплотнение. Отметим, что функциональное состояние печени остается обычно нормальным, а желтуха отсутствует; только в поздних стадиях может наблюдаться асцит, притом очень непостоянный. Третий основной признак болезни - это поражение поджелудочной железы, проявляющееся симптомами диабета: жаждой, чувством голода, сахаром в моче, высоким удельным весом мочи, повышением содержания сахара в крови.

Страницы: [1] | 2 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама