www.intillness.ru

Внутренние болезни

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) (Morbus haemolyticus)

Болезнь длится годами, иногда выявляется с раннего детства и нередко носит семейный характер.

Этиология и патогенез. Патогенез заболевания связан с повышенным гемолизом эритроцитов, который происходит в органах ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в селезенке. Одни авторы повышенный распад эритроцитов считали следствием усиления гемолитической функции селезенки по отношению к нормальным эритроцитам. Другие, рассматривая гемолитическую анемию как конституциональное заболевание, объясняли усиленный гемолиз выработкой костным мозгом неполноценных, нестойких сферических эритроцитов, легко разрушаемых в селезенке. В последнее время доказано, что эритроциты при врожденной гемолитической анемии приобретают сферическую форму не в костном мозгу, а в крови: как и в норме, в периферическую кровь попадают макро-планоциты, т. е. эритроциты нормальной формы и величины, а их неполноценность выражается в быстром преждевременном старении и превращении в микросфероциты (эритроциты малых размеров шарообразной формы). Это и лежит в основе данного заболевания. Эритроциты здорового человека по мере старения также превращаются в микросфероциты. а затем разрушаются в селезенке, но нормальный срок жизни их равен 100 -120 дням.

При болезни Минковского старение клеток происходит очень быстро и срок жизни эритроцитов укорачивается до 12 -14 дней; при этом количество микросфероцитов в крови резко возрастает и соответственно усиливается разрушение их в селезенке. Параллельно увеличению сфероцитоза эритроцитов падает их осмотическая стойкость.

Патологическая анатомия. При патологоанатомическом и гистологическом исследовании органов наблюдается анемия с желтушным оттенком, отложение гемосидерипа в тканях, особенно в селезенке, купферовских клетках печени, костном мозгу и лимфатических узлах. Отмечается резкое кровенаполнение селезеночной пульпы, иногда инфаркты и тромбозы вен и очаги экстрамедуллярного кроветворения в различных органах. Костный мозг красный, в состоянии гиперплазии даже в длинных костях.

Страницы: [1] | 2 | 3 | 4 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама