www.intillness.ru

Внутренние болезни

Эритромиелоз (Синдром ди Гульельмо)

Задолго до него многими авторами (Лейбе, А. Н. Крюков) были описаны случаи заболевания лейкозом, при которых белая кровь была характерна для острого лейкоза, а красная напоминала пернициозную анемию.

В настоящее время установлено, что эритромиелоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний, является по существу своеобразной формой острого лейкоза и обнаруживает все черты этого гиперпластического страдания кроветворных органов, в том числе и процессы метаплазии. Лейкемическая инфильтрация развивается в селезенке, лимфатических узлах, печени и других органах.

Клиническая картина эритромиелоза характеризуется симптомами прогрессирующей анемии, геморрагического диатеза, нередко в сочетании с признаками выраженного гемолиза, лихорадки, увеличения селезенки и печени. Однако наблюдаются случаи, протекающие без значительного увеличения этих органов. По преобладающим клиническим симптомам выделяют следующие формы эритромиелоза: спленомегалическую, гепато-спленомегалическую, гемолитическую и геморрагическую.

Картина крови. Красная кровь характеризуется более или менее быстро развивающейся анемией нормо- и гиперхромного типа. Количество лейкоцитов варьирует от высоких цифр до лейкопении. В лей-кограмме - сдвиг до гемоцитобластов. Одновременно отмечаются высокое содержание нормобластов (иногда до 80-90 на 100 лейкоцитов) разной степени зрелости, мегалобластоидные клетки. Количество ретикуло-цитов слегка повышено. Наблюдается тромбоцитопения.

В костномозговом пунктате в начале заболевания отмечается резкая гиперплазия красного ростка (до 60% эритронормобластов) при повышенном проценте гемоцитобластов или миелобластов. Среди нормобластов (ортохромных и базофильных) особенно характерны так называемые мегалобластоидные эритробласты (параэритробласты), в ряде случаев отличающиеся морфологически от пернициозноанемических мегалобластов ядерной анаплазией. Мегалобластоиды имеют другую физиологическую природу и под влиянием витамина B12 не утрачивают своих патологических черт, между тем как мегалобласты при пернициозной анемии под воздействием витамина B12 превращаются в нормальные нормобласты.

Страницы: [1] | 2 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама