www.intillness.ru

Внутренние болезни

Гемофилия (типа а, в п с) (haemopylia)

Чаще всего поражаются локтевые, коленные и тазобедренные суставы. Кровоизлияния в суставы очень болезненны, сопровождаются высокой температурой и приводят к нарушению подвижности с последующим образованием контрактур. Кровоизлияния во внутренние органы и полости наблюдаются редко.

Картина крови. При значительных кровотечениях она соответствует таковой при острой постгеморрагической анемии. Со временем развивается хроническая железодефицитная анемия. Основной признак болезни - удлинение времени свертываемости, а также нарушение потребления протромбина (укорочение протромбинового времени сыворотки). Тест генерации тромбопластина указывает на дефицит VIII, IX или X фактора. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка и длительность кровотечения нормальны. Эндотелиальный симптом отрицательный.

Диагноз основывается на характерной клинической картине (гемартрозы), наследственном анамнезе, данных лабораторного исследования геморрагического синдрома.

Течение болезни особенно тяжелое в детские годы. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными и периоды кровотечений сменяются периодами затишья.

Прогноз при современных методах лечения благоприятен.

Лечение. Основным методом является гемотерапия. При гемофилии типа А кровь или плазма должна вводиться в свежем виде, так как антигемофилический глобулин при хранении очень быстро разрушается. При гемофилии типа В и С эффективны переливания крови, плазмы или сыворотки как свежей, так и хранившейся. При выраженном кровотечении рекомендуется ввести сразу около 500 мл крови и повторять трансфузии каждые 5-6 часов до полной остановки кровотечения.

В настоящее время для лечения кровотечений с успехом применяется антигемофильная плазма, которая является универсальным гемостати-ческим препаратом для лечения всех форм гемофилии. Дополнительно местно применяется тромбин или тромбопластин. Прогрессирование гемартрозов является показанием к рентгенотерапии. Придается также значение ортопедическому лечению больных.

Профилактика сводится к созданию щадящего режима, исключающего возможность получения травм.

Страницы: 1 | [2] |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама