www.intillness.ru

Внутренние болезни

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)

Наблюдается умеренная лейкопения с лимфоцитозом. Число тромбоцитов обычно понижено. В костном мозгу увеличено количество ядросодержащих элементов красного ряда. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Отмечается повышенная билирубинемия (непрямая реакция).

Течение болезни волнообразное с периодическими обострениями в виде гемолитических кризов под влиянием различных провоцирующих факторов.

Диагноз болезни Маркиафава-Микели ставится на основании выявления гемоглобина и гемосидерина в моче и повышенной продукции эритроцитов - большого процента ретикулоцитов в крови. В некоторых случаях бывает трудно отличить болезнь Маркиафава-Микели от других форм приобретенной гемолитической анемии. Решающее значение для диагноза имеет обнаружение в моче гемосидерина.

Прогноз относительно благоприятный. Опасность представляют гемоглобинурийные кризы, приводящие к резкой анемизации, а также наклонность к тромбообразованию, связанному с блокадой мелких сосудов остатками разрушенных эритроцитов, а также с повышением тромбопластического фактора и часто угнетением фибринолитической активности.

Лечение носит симптоматический характер. Применение стероидных гормонов, как правило, безрезультатно. В период криза показано переливание эритроцитной массы - одногруппной и резуссовместимой, поскольку эритроциты больных обладают повышенной чувствительностью к групповым антителам и резус-фактору. Кроме того, из-за особенно резкой чувствительности эритроцитов при болезни Маркиафава - Микели к сывороточному белку пропердину переливание крови у этих больных сопровождается гемолизом эритроцитов реципиента. Установлено, что пропердин нестоек и полностью разрушается в консервируемой крови в течение 7-8 дней, поэтому предложено для переливания таким больным использовать эритроцитную массу (не кровь) со сроком хранения свыше 7 -10 дней. Еще лучше переливать эритроциты, трижды отмытые от плазмы физиологическим раствором. У ряда больных переливание «отмытых эритроцитов» или «старой» эритроцитной массы является эффективной заместительной терапией и приводит к ликвидации тяжелого анемического состояния.

Страницы: 1 | [2] | 3 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама