www.intillness.ru

Внутренние болезни

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) (Morbus haemolyticus)

В желчном пузыре иногда находят пигментные (билирубиновые) камни.

Клиническая картина. Первым симптомом заболевания является желтуха. Объективно при осмотре кожа и видимые слизистые оболочки желтушны, но в не резкой степени. В дальнейшем появляются признаки анемии. Желтушность волнообразна, то усиливается, то ослабевает. Сердечно-сосудистая система без отклонений от нормы. Лишь при резко выраженной анемии возникают такие симптомы, как систолический шум на верхушке, шум волчка, тахикардия. Вторым важным симптомом описываемого заболевания является спленомегалия как результат повышения ее гемолитической функции. Селезенка плотна, безболезненна. Печень увеличена в меньшей степени, часто отмечается болезненность в области желчного пузыря.

Картина крови. Помимо анемии гиперрегенераторного типа с нормальным или несколько сниженным цветным показателем, картина крови характеризуется микросфероцитозом, ретикулоцитозом и пониженной резистентностью эритроцитов. Сфероциты имеют вид шарообразных, толстых и интенсивно окрашенных эритроцитов с малым диаметром и большой толщиной. Объем таких эритроцитов остается нормальным или даже повышенным. Резистентность эритроцитов (сфероцитов) по отношению к гипотоническим растворам резко понижена (минимальная 0,6-0,7 и максимальная 0,40 вместо нормы соответственно 0,48 и 0,32). Сфероцитоз рассматривается как начальная стадия процесса гемолиза. Количество ретикулоцитов значительно увеличено и достигает в отдельных случаях 80- 90%. Со стороны белой крови изменений не отмечается, лишь во время гемолитических кризов наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз.

Стернальная пункция обнаруживает интенсивную эритронормобластическую реакцию. До 60% всех костномозговых клеток составляют эритронормобласты. Вымывание эритроцитов из костного мозга совершается ускоренным темпом, вследствие чего в периферическую кровь поступают незрелые эритроциты - полихроматофилы и особенно ретикулоциты. Содержание билирубина в крови повышено; он дает непрямую реакцию Гиманса- ван ден Берга.

Страницы: 1 | [2] | 3 | 4 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама