www.intillness.ru

Внутренние болезни

Эритромиелоз (Синдром ди Гульельмо)

Характерно наличие переходных форм от гемоцитобластов к эритробластам.

По мере развития заболевания эритробласты исчезают из периферической крови и костного мозга, неуклонно растет количество «бластных» элементов и эритромиелоз траснформируется в гемоцитобластоз, или миелобластоз.

Течение. Выделяют типичный острый эритромиелоз с характерной клиникой острого лейкоза и продолжительностью жизни до 6 месяцев и атипичный подострый эритромиелоз, протекающий со спленомегалией и малосимптомной картиной периферической крови, с длительным течением до 2-3 и 5 лет.

Диагноз основывается на клинической картине и характерных изменениях крови: прогрессирующая анемия, признаки геморрагического диатеза, лихорадка, в крови сдвиг до гемоцитобластов и высокое содержание нормобластов. Дифференциальную диагностику эритромиелоза, который отличается большим разнообразием клинических вариантов, приходится проводить с целым рядом болезней и в первую очередь с пернициозной анемией. При этом заболевании не наблюдается такого сдвига в лейкограмме (до гемоцитобластов). Кроме того, при эритромнелозе имеется избыток в крови витамина B12, а при пернициозной анемии количество его резко снижено. Случаи эритромиелоза с подострым течением приходится дифференцировать с гипопластической анемией. Однако при гипопластической анемии нет высокого нормобластоза в периферической крови, отсутствуют лейкемические изменения костного мозга, не отмечается спленомегалии.

Эритромиелоз, протекающий со вторичным гемолитическим синдромом, напоминает по гематологическим показателям приобретенную мак-ропланоцитарную гемолитическую анемию. В пользу эритромиелоза говорит нарастающий гемоцитобластоз периферической крови и омоложение гранулоцитарного ряда костного мозга.

Прогноз неблагоприятен.

Лечение такое же, как при других формах острого лейкоза.

Страницы: 1 | [2] |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама