www.intillness.ru

Внутренние болезни

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара) (Morbus haemolyticus)

Моча больных насыщенно желтого цвета, содержит повышенное количество уробилина. Количество стерко-билина в кале превышает норму в 10 - 15 раз. Желчь густая, оливкового цвета, количество билирубина в ней резко повышено, чем и обусловлено образование билирубиновых камней. Возможно развитие печеночной колики. Иногда в связи с застоем желчи наблюдаются вторичные изменения функции печени.

Течение. Болезнь протекает волнообразно: гемолитические кризы сменяются периодами относительных ремиссий. Полных ремиссий с исчезновением всех признаков повышенного гемолиза никогда не бывает. В период криза падает количество эритроцитов и нарастает билирубин в крови, увеличивается селезенка, иногда появляются боли в области печени. Отмечаются подъемы температуры, связанной с усиленным распадом эритроцитов. Вслед за кризом все описанные изменения подвергаются обратному развитию.

Диагноз. При врожденной гемолитической анемии диагноз ставится на основании признаков повышенного гемолиза - ретикулоцитоза и гипербилирубинемии - и преобладания среди эритроцитов микросфероцитов, а также на основании семейного характера болезни.

Дифференциальный диагноз проводится с приобретенной гемолитической анемией, при которой в крови обнаруживаются антиэритроцитарные аутоантитела , а также с острыми гемолитическими анемиями.

Прогноз для жизни благоприятный. Большинство больных адаптируется к своему состоянию и при отсутствии резкой анемии сохраняет трудоспособность в течение многих лет.

Лечение. Основным методом лечения врожденной формы гемолитической болезни является спленэктомия, при которой удаляется главный орган разрушения патологически измененных эритроцитов. Спленэктомия в подавляющем большинстве случаев дает быстрый и стойкий лечебный эффект: исчезает желтуха, нормализуется состав крови, прекращаются печеночные колики. Однако патологические изменения формы и осмотической резистентности эритроцитов обычно остаются прежними. После спленэктомии увеличивается количество тромбоцитов, в эритроцитах появляются тельца Жолли, и этот симптом остается пожизненным.

Страницы: 1 | 2 | [3] | 4 |


Свежие статьи

    Свежие статьи

    31.12.2007
    Причины поражения гриппом легких

    Ученые из пары институтов и мед центров, расположенных в южноамериканском штате Алабама, провели исследование влияния гриппа на легкие и попробовали отыскать методы борьбы с сиим влиянием.

Реклама